不爲人知的黑酸尿症 該怎樣治療？

從醫學上來說，黑尿酸症是一種常染色體隱形遺傳病，人們稱這種疾病爲尿黑酸尿症。這也就是說，患上此病的人多半是因爲染色體出現了問題，而且還會傳給下一代，所以說，這種疾病常常無法很好的預防。今天，小編就來給大傢俱體介紹一下黑尿酸症的治療以及病因。

治療措施

對於早期診斷的病兒可試用飲食療法，減少蛋白質攝入，或只減少苯丙氨酸及酪氨酸攝入，但一定要保證營養需要。據報道，大量維生素C有一定好處，晚期的褐黃病無治療方法。

病因學

本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨分解而來的尿黑酸不能進一步分解爲乙酰乙酸。過多的尿黑酸由尿排出，並在空氣中氧化爲黑色。

臨牀表現

新生兒期即可由尿排出大量尿黑酸。新鮮尿的顏色正常，放置空氣中則變爲棕色或黑色。尿裏酸的排出量與苯丙氨酸和酪氨酸的攝入量有關。患兒並無其他不適。成年以後可出現褐黃病，乃因被氧化的尿黑酸長期沉積於結締組織中，致使中廓、鞏膜、鼻、頰等變爲褐色或藍黑色。晚期可伴有骨關節炎。

診斷

本病尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿暴露於空氣中變爲黑色，加入鹼性物則色更深;尿爲強酸性時，則不易變爲黑色。患兒尿加三氯化鐵呈深紫色反應;尿的還原物質試驗(斑氏試液)呈黑褐色;尿加入飽和硝酸銀不溶液(用氨溶解)變爲黑色。上述篩查方法再經層析、分光光度測定，或尿黑酸氧化酶活性測定，即可確診。與其他可使尿變爲深色的物質(如膽紅素、卟啉、肌紅蛋白、血紅蛋白等)鑑別不難。