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睾丸女性化綜合症的症狀

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睾丸女性化綜合徵是一種胎兒發育障礙罕見的綜合徵,爲男性46,XY。儘管睾丸分泌睾酮的數量正常,但是因爲胎兒的組織細胞對分泌的睾酮不敏感,從而引起男性外生殖器在胎兒期就朝着女性方向發育,形成陰脣、陰道和陰蒂。那麼,睾丸女性化綜合症的症狀有哪些呢?

睾丸女性化綜合症的症狀

睾丸女性化綜合徵表現:

①患者往往因原發閉經,不孕來診。

②呈女性體形及女性脂肪分佈,有女性習性

③有正常的女性乳房,但乳腺組織少,乳頭稍小或正常。

④腋毛及陰毛稀疏或缺如。

⑤有女性外生殖器,小陰脣發育不良,陰蒂發育正常或細小,陰道呈盲囊狀。

⑥女性內生殖器缺如或發育不全。

⑦生殖腺爲未降之睾丸,組織形態與睾丸相似。患者生殖腺爲男性生殖腺即睾丸。在胚胎,睾丸,但由於靶器官細胞內缺乏,對睾丸酮不發生反應,以致妨礙外生殖器及男性。青春期後,睾丸發育,同時能分泌雌激素,而產生女性化作用,使乳房發育,外生殖器發育爲女性型。使得外陰的發育和生殖腺的性別相反。所以稱爲。

患者外表爲女性表型,外生殖器呈女性型,身材偏高,臂長,手足巨大。青春期後出現第二性徵,乳房發育,陰毛、腋毛稀少或缺如,子宮及輸卵管未形成,小陰脣發育差,陰道短,上段爲育端,生殖腺常於腹股溝或在腹腔中,有時可降至大陰脣。睾丸外觀尚正常,但青春期後不再成熟,呈幼稚型。絕對不能生育。

以上是睾丸女性化綜合症的症狀表現,對於睾丸女性化綜合徵的治療因年齡而異,對幼年患者不宜切除睾丸,因爲青春期這種睾丸所分泌的睾丸酮有一部分在體內轉化爲雌激素,能促進乳房和體態發育爲女性型,故應待青春後期切除雙側睾丸,並可預防睾丸惡變。術後給予適量女性激素以維持正常性徵,外生殖器必要時可作陰道成形術或其他整形術。

Tags:綜合症 睾丸