硬皮病是怎麼引起的 可能血管異常！

硬皮病在臨牀上是非常常見的，這是一種全身性的結締組織疾病。很多人不知道硬皮病是怎麼引起的，這種情況一般和遺傳以及自身免疫力有很大關係。也不排除是結締組織帶衣服異常所致。

(1)血管損傷學說：

雷諾現象常爲SSc的早期表現，這就說明早期病變是明顯的血管損傷，不僅發生在指(趾)末端，也可發生於內臟器官，最近有人認爲SSc是血管內皮細胞反覆損害的結果，內皮細胞損害引起毛細血管通透性改變，小動脈壁損傷導致血小板聚集和內皮細胞增生，內皮細胞損害多樣性，有腫脹，增生，繼之血栓形成造成管腔變窄，組織缺血，這些血管病變見於皮膚，骨骼肌，消化道，肺，心，腎及腦等多系統血管，本病早期雖有顯著的血管病變，但在血管壁很少找到免疫球蛋白，補體和免疫複合物，所以也說明內皮損傷是本病發生的基礎。

(2)免疫學說：

本病與系統性紅斑狼瘡，皮肌炎，舍格倫綜合徵，類風溼關節炎等自身免疫性疾病常同時或先後並存，此外病程中常可發生特發性血小板減少性紫癜，自身免疫性貧血等，本病在血清中存在多種自身抗體，且往往存在多細胞株高丙種球蛋白血癥，免疫複合物等，提示爲自身免疫性疾病。

(3)纖維異常增生：

本病的皮膚和內臟器官廣泛纖維化，是由於新合成的膠原代替了大多數或全部的皮下組織，因此使皮膚繃緊和硬化，從SSc病人的皮膚分離出來的成纖維細胞的某些亞型在培養中可以合成過量的膠原(以Ⅰ，Ⅲ型爲主)，糖蛋白等，實驗還證明局部膠原分解減少，目前研究表明TGF-B(生長轉化因子)不僅可直接刺激而且還分泌PDGF-β(血小板源性生長因子)間接刺激成纖維細胞的生長。

(4)結締組織代謝異常(10%)：

患者顯示廣泛的結締組織病變，皮膚中膠原含量明顯增多，在病毒活期皮膚損害內存在較多的可溶性膠原和不穩定的分子間側鏈，對患者的成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高。