先天性膽管擴張症的治療方法

在我們的日常生活中，有很多人總是擔心自己身體出現問題，所以在生活中無論生活習慣還是飲食方面都是格外的注意，但是我們生活中總是有一些先天性的疾病是我們本身無法預防的，其中先天性膽管擴張症就是比較常見的一種，出現這樣的問題對我們身體傷害非常大的，但是我們發現疾病時我們一定要及時的進行治療，下面我們一起了解一下先天性膽管擴張症的治療方法。

先天性膽管擴張症的治療方法：

（一）手術適應證及手術時機的選擇

對於先天性膽管擴張症的治療，鑑於其頻繁的症狀發作，另外在病程中有可能出現膽道穿孔、膽道癌變等嚴重併發症，原則上診斷明確後應及時進行手術治療。在針對具體的病人選擇手術時機時，由於臨牀、病理類型的不同、是否處於急性發作期、是否合併肝功不良、是否合併高胰澱粉酶血癥等情況，手術的時機及必須的術前準備有很大的不同，分別介紹。

1.先天性膽管擴張症囊腫型及膽總管明顯擴張的梭狀型患兒

病兒一經明確診斷後，應適當術前準備、及時手術。

2.急性發作期的患兒

在病程的發展中經常會出現腹痛、噁心、嘔吐、發熱等急腹症的表現以及黃疸等膽道梗阻的表現。如果囊腫型病例出現嚴重的膽道感染症狀、高熱、腹肌緊張甚至出現休克，而判斷爲囊腫嚴重感染時應急症行囊腫外引流手術。但大多數的病例包括囊腫型或梭狀型的急性發作並非嚴重的細菌性感染，而多由胰液反流胰酶消化引起的化學性炎症所致，此類患者經過禁食、解痙、抗炎等處理後多可以緩解，而處於緩解期時進行囊腫切除、胰膽分流的根治手術要安全許多。但個別病例即使採取以上的措施治療一週甚至10天以上仍無法緩解腹痛、黃疸等症狀，甚至加重，也可以急症進行手術。

3.急性發作合併高胰澱粉酶血癥及肝功損害的患兒

先天性膽管擴張症，特別是梭狀型的病例，在急性發作的病程中20%～40%曾表現高胰澱粉酶血癥，血液及尿中可查得胰澱粉酶的明顯增高。少部分病例可能爲合併真性胰腺炎，而大多爲毛細膽管中膽汁內的澱粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現，該種病例胰腺病變多較輕微甚至沒有明顯的病理學改變。同時相當一部分病例合併轉氨酶增高等肝功受損表現。此類病人經過上述積極的術前準備後可以有所好轉，一般胰膽分流、根治手術後高胰澱粉酶血癥及肝功受損的問題會很快消失。多沒有必要因爲高胰澱粉酶血癥及肝功指標增高而延遲或改爲即刻的緊急手術。

4.合併膽道穿孔的患兒

膽道穿孔也可表述爲膽汁性腹膜炎，是先天性膽管擴張症的一種非常常見的併發症。可以發生於囊腫型合併感染、炎症時，但更多見於梭狀型的病例，許多病例甚至以膽汁性腹膜炎爲首發症狀，而事前並不知道是先天性膽管擴張症的患者。患兒往往突然出現全身情況惡化、腹部明顯膨隆、末梢血運微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液即可明確診斷。應進行快速的補液、糾正水電解質紊亂等必須的術前準備後急症剖腹探查。因爲炎症部位的滲出、水腫、粘連多較嚴重，患兒病情也多危重，多無法進行囊腫切除的根治性手術。如果能夠找見穿孔部位，可以自穿孔部位置管行膽總管引流，如果無法發現具體穿孔部位，可以僅行腹腔引流，待今後再行根治。如果穿孔剛剛發生，且囊腫壁炎症較輕、患兒一般情況較好，作者也有多例一期行囊腫切除、胰膽分流膽道重建成功的經驗。

（二）常用手術方式及術式選擇

隨着對本病認識程度的提高，其手術方式的選擇也發生了很大的變化。儘管曾經廣泛應用的手術方式及目前正在推崇進行的手術的具體種類繁多，但大體可以歸納爲三大類型。①膽總管外引流手術，②擴張膽總管腸管吻合的內引流手術，③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術，也即所謂根治性手術。目前國、內外學者一致認爲擴張膽總管、膽囊切除，膽道重建應作爲標準的手術方式。儘管擴張膽總管腸管吻合的內引流手術有手術簡便、時間短、損傷小等優點，並且在國內外曾經廣泛應用，但由於其遠期效果不佳，有癌變、感染、結石等致命的併發症，目前主張摒除這種內引流手術。以下將歷史上曾經廣泛進行過的手術術式及當今的推崇手術進行較爲詳盡的介紹。

1.膽總管囊腫外引流手術

本術式應用於嚴重膽道感染。短期保守治療無法控制、中毒症狀嚴重、一般情況較差的患兒以及膽道穿孔引起嚴重膽汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘連嚴重、病情危急無法一期進行根治手術的患兒。可以先進行膽總管囊腫外引流術，待手術後1～3個月，病情穩定、營養改善、炎症明顯消退後可以擇期進行根治性囊腫切除、膽道重建術。

膽總管囊腫外引流手術是一種過渡性的應急手術，囊腫的膽汁外引流後能夠迅速引流感染的膽汁、有效控制膽道感染而改善全身中毒症狀，降低膽道內壓而改善肝功。這種手術創傷小、耗時短，恰可應用於病情危重的患兒。

2.囊腫、腸吻合的內引流手術

該手術方法在歷史上（上世紀70～80年代以前）國內外都曾被廣泛應用，由於仍存在胰膽管合流問題，因而術後還是反覆發生膽管炎或胰腺的各種併發症，如吻合口狹窄，結石形成，膽管癌變等。目前，大多數學者認爲該手術術式應該徹底摒除，而不宜再應用。

3.擴張膽總管、膽囊切除，胰膽分流、膽道重建術

自上世紀六十年代末國際上開始應用此術式，目前國內外學者已一致認爲是治療本症首選的術式，可以解決囊腫、腸管吻合內引流手術所存在的許多問題。其優點爲：①解決膽總管狹窄的問題。②可以較徹底地切除病竈，同時胰膽管的分流可以去除胰膽管合流異常的重要病理改變，防止胰液在囊腫內與膽汁合流。由此可以徹底解決由於囊腫內反流的胰酶導致被肝臟軛合解毒的致癌物質脫軛合而恢復其致癌性的問題，達到預防癌變發生的目的。③手術後併發症少，較囊腫腸管吻合引流手術的遠期療效明顯好。④可以通過近端的肝總管了解左右肝管，甚至肝內膽道的病變，予以必要的處理。⑤可以瞭解胰膽共同通道內可能存在的胰石等病變的問題，進行必要的處理。

擴張膽總管、膽囊切除、膽道重建術常用的術式有肝總管-空腸Roux-Y吻合，空腸間置、肝管-十二指腸吻合術、肝總管-十二指腸吻合及空腸間置代膽道加矩形瓣等附加的各種抗反流的分支術式。

近年國內外都有報道經腹腔鏡行膽總管囊腫切除，肝管空腸Roux-Y吻合術，並取得較好的效果。

（三）幾種特殊情況的手術及輔加手術

1.合併肝內膽管擴張的手術

臨牀統計30%-40%的病例合併肝內膽管不同程度的擴張，仔細的影像學檢查和術中探查可見部分肝內膽管擴張呈自肝門部向膽管末端逐漸變細的錐形擴張，此類病例無需特別的手術處理。而另外部分則表現爲肝內膽管0.5～2.2cm直徑大小的囊樣擴張，左、右膽管最大徑處明顯擴張，但其匯入肝總管的開口卻呈瓣膜狀、隔膜狀或細管狀狹窄。對存在於左、右肝管處的此類狹窄者，根據狹窄情況以狹窄口隔膜切除或狹窄段縱切，6-0Dexson可吸收線橫縫的方法解除狹窄。然後反覆沖洗肝內膽管，最後完成肝管-空腸Roux-Y吻合、胰膽分流膽道重建的標準手術。

2.膽總管輕微擴張病例的手術

一般認爲以膽總管直徑大於0.4cm～0.6cm即爲異常，如果同時合併胰膽管合流異常，即可以明確先天性膽管擴張症的診斷。但擴張不明顯的病例的治療相對較爲棘手。主要矛盾爲一般外科醫生往往擔心，僅有輕微擴張的膽管與腸管吻合後可能發生吻合口的狹窄。手術時應經空腸支留置通過膽管-腸道吻合的置於左右膽管處的T型管，另一端經空腸中段靠近腹壁處戳孔引出，在腸壁戳孔處縫荷包線並與腹膜縫合固定。留置T形管可以較好地解決吻合口狹窄和防止可能發生的吻合口漏的問題。但手術後至拔除T形管期間大量膽汁的丟失成爲另一問題。已有學者將T形管已過肝管-空腸吻合口，但尚在空腸支內的一段處剪一側孔，使膽汁可以引流至空腸襻內，較好地解決了膽汁丟失的問題。

患有疾病並不是特別可怕的事情，我們要保持樂觀和愉快的心情去面對，這樣是對疾病的治療也有很大的幫助，通過對先天性膽管擴張症的治療方法瞭解之後，出現這樣的疾病我們要結合自身的情況，選擇適合自己的治療方法及時進行治療。